Май, 2021 - Piluli.info

Причини хвороби Уиппла Хвороба Уиппла (кишкова ліподистрофія, ліпогранулематоз брижі, интестинальная липодистрофия) — досить рідкісне захворювання. Воно є системним, тобто охоплює кілька систем організму. Має інфекційну природу. При хвороби Уиппла уражається...

Перейти

хвороба Піка

Причини хвороби Піка Хвороба Піка розвивається, як правило, у людей старше 50-60 років. Для цього захворювання характерне ураження лобно-скроневої частини головного мозку, що викликає наростаюче слабоумство, а також...

Перейти

Хвороба Пертеса (остеохондропатия)

Хвороба Пертеса (остеохондропатия) — некротичні захворювання тазостегнового суглоба і головки стегнової кістки неінфекційної природи. ЗАГАЛЬНІ ВІДОМОСТІ Хвороба може зачіпати різні структурні елементи: кісткову тканину, суглоби, нервову тканину. Найчастіше хвороба...

Перейти

хвороба Пейроні

Причини хвороби Пейроні Хвороба Пейроні — це хвороба, яка викликає деформацію (викривлення) статевого члена. Ця хвороба також має інші назви: пенильного фіброматоз, фібропластична (або пластична) індурація статевого члена. Характеризується...

Перейти

Хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона була вперше описана англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном, який і дав їй назву «тремтячий параліч». Ризик виникнення цього захворювання значно збільшується з віком. Згідно з даними статистики,...

Перейти

хвороба Меньєра

Перейти

Хвороба котячих подряпин (гранульома Моллар, лихоманка котячих подряпин, лимфоретикулез)

Хвороба котячих подряпин (гранульома Моллар, лихоманка котячих подряпин, лимфоретикулез) — гостре інфекційне захворювання, що виникає при укусі кішок, що характеризується синдромом інтоксикації, збільшенням лімфатичних вузлів, розташованих...

Перейти

Хвороба Іценко-Кушинга

БИК — це нейроендокринне захворювання, що полягає в збої регуляторних механізмів, що відповідають за гіпоталамо-гіпофізарно надпочечниковую систему. БИК схильні в основному жінки від 25 до 40 років. ПРИЧИНИ Факт...

Перейти

хвороба Гюнтера

Причини хвороби Гюнтера Хвороба Гюнтера — рідкісне спадкове захворювання, назване на честь описав його лікаря — німця Ганза Гюнтера. Він займався дослідженням цього таємничого захворювання в області Трансільванія,...

Перейти

хвороба Гоше

Хвороба Гоше є спадковим захворюванням, механізм якого полягає в дефіциті ферменту, який розщеплює продукти обміну клітин в людському організмі. Під час захворювання специфічні клітини так звані клітини...

Перейти

Причини хвороби Уиппла

Хвороба Уиппла (кишкова ліподистрофія, ліпогранулематоз брижі, интестинальная липодистрофия) — досить рідкісне захворювання. Воно є системним, тобто охоплює кілька систем організму. Має інфекційну природу.

При хвороби Уиппла уражається переважно тонкий кишечник і прилеглі лімфовузли, крім того, захворювання може зачіпати нервову систему, систему травлення, серцево-судинну систему.

Хвороба Уиппла вражає, як правило, чоловіків у віці 40-55 років.

Причини хвороби Уиппла — ураження організму людини бактерією Tropheryma whippelii, а також слабкий імунітет, який виявляється не в змозі пригнічувати збудника. У здорових людей при відсутності симптомів захворювання дана бактерія може виділятися зі слиною.

Симптоми хвороби Уиппла

Клінічні прояви хвороби Уиппла — через те, що вона зачіпає багато систем організму — дуже різноманітні.

Першими уражаються, як правило, м’язи і суглоби. З’являються мігруючі болі в області м’язів і суглобів, запалення, набряки, припухлість суглобів, болю при тому, що промацує, ущільнення в м’язах. При цьому артрити — гострі, і вони можуть передувати множинним проявам захворювання протягом кількох років.

Збільшення лімфовузлів, рухливість їх, хворобливість — наступний ознака захворювання. Залучаються як поверхневі, так і глибокий лімфовузли. Процес супроводжується підвищенням температури тіла. Виникають ділянки гіперпігментації шкіри — особливо в області навколо очей, скул, на обличчі і на ділянках, які піддаються впливу сонячного світла. Це відбувається через порушення роботи наднирників.

Коли захворювання досягає розгорнутої стадії, приєднуються наступні симптоми. Уражається шлунково-кишкового тракту: починається пронос (світлий, пузириться, з вкрай неприємним запахом, іноді з жирним нальотом, який погано змивається з унітазу), болі в животі (особливо після прийому їжі), підвищене газоутворення, порушується всмоктування поживних речовин в кишечнику, іноді це призводить до різкого схудненню. Слідом можуть виникнути: ураження легень — мокрий кашель, біль у грудині, плеврит, висока температура; ураження серця (ендокардит); ураження нервової системи — судоми, паралічі кінцівок, депресії, порушення сну, мовні порушення, зниження пам’яті, слабоумство; ураження очей — куряча сліпота, кон’юнктивіт.

Для діагностики використовуються :

опитування хворого, аналіз скарг, аналіз анамнезу захворювання і способу життя, огляд лікарем;
лабораторні исследовани: клінічний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, копрограма (аналіз калу), ПЛР слини і вмісту шлунково-кишкового тракту;
виявлення паразитів — глистів, аскарид, гостриків, лямблій, опісторхів;
рентгенографія черевної порожнини;
УЗД органів черевної порожнини і лімфовузлів;
КТ органів черевної порожнини;
ендоскопічне дослідження кишечника з біопсією;
ехокардіографія;
консультації вузьких фахівців.

Лікування хвороби Уиппла

Захворювання лікується довго, мінімум 2 роки, з обов’язковим проміжним і остаточним контролем.

Лікування включає:

антибактеріальну терапію;
протизапальну терапію;
прийом травних ферментів;
дієта (стіл № 5 за Певзнером);
прийом вітамінів;
симптоматична терапія.

Без лікування через кілька років після початку другої стадії (симптоми з боку шлунково-кишкового тракту) хворий помирає внаслідок поразок серця, надниркової недостатності, набряку головного мозку, анемії, порушення функцій багатьох органів.

Для попередження рецидивів захворювання слід проходити регулярний контроль ефективності лікування, дотримуватися дієти, приймати полівітаміни та ферменти.

Причини хвороби Піка

Хвороба Піка розвивається, як правило, у людей старше 50-60 років. Для цього захворювання характерне ураження лобно-скроневої частини головного мозку, що викликає наростаюче слабоумство, а також інші ознаки ушкодження центральної нервової системи — такі, як поведінкові і мовні порушення. Саме тому хвороба Піка ще називають лобно-скроневої деменції або лобно-скроневої дегенерацією.

Причини появи хвороби Піка до сих пір точно не встановлені. Однак було відмічено, що ризик розвитку хвороби вище у тих людей, які мають випадки захворювання в сім’ї, що дає підстави говорити про спадковий характер захворювання. Вчені припускають, що хвороба Піка викликається порушенням білкового обміну в головному мозку — а саме порушенням обміну тау-протеїну, особливого білка, з якого складається мозок людини.

Симптоми хвороби Піка

Симптоми захворювання характерні для ураження головного мозку. Їх об’єднують в групи: порушення поведінки, емоційні порушення, мовні порушення, а також порушення з боку соматичної нервової системи.

Симптомами хвороби Піка є:

нетактовність (нехарактерна для людини раніше);
нецензурна лайка, лихослів’я;
імпульсивність, агресивність, ворожий настрій по відношенню до інших людей;
гіперсексуальність;
відсутність критичного ставлення до своєї поведінки, відповідно — відмова слідування загальноприйнятим поведінковим нормам;
грубість, фамільярність (і відповідний гумор у людини);
порушення харчової поведінки (переїдання, тяга до солодкого);
нехтування правилами особистої гігієни;
зменшення темпу мови, небагатослівність, односкладові відповіді;
людина починає забувати назви предметів;
логоклоній — багаторазове повторення останніх складів слів;
ехолапія — повторення за співрозмовників слів і фраз;
нестійкість при ходьбі, падіння, шаркающая хода;
нетримання сечі.

Діагностика Піка

Діагностика захворювання починається з аналізу скарг не самого хворого, а оточуючих — вони висловлюють занепокоєння з приводу асоціальної поведінки людини, починають підозрювати недоумство. В цьому випадку хворого оглядає психіатр або психолог для виявлення таких ознак, як порушення критичного ставлення до власної поведінки, грубий гумор, гіперсексуальність, нехтування правилами гігієни, імпульсивність, ворожість.

Також хворий потребує огляду у неврологом, який виявляє мовні порушення, порушення ходи. Для підтвердження діагнозу «хвороба Піка» використовується магнітно-резонансна томографія головного мозку — на ній у хворої людини видно витончення кори головного мозку в області скроневих і лобових часток (іншими словами, поступове відмирання цих ділянок).

Лікування хвороби Піка

На сьогоднішній день лікування, яке дозволило б вилікувати хворобу Піка або хоча б сповільнити її прогресування, відсутня. Якщо порушення, викликані захворюванням, носять важкий характер, хворому може знадобитися приміщення під постійний нагляд психіатра або в хоспіс для належного догляду.

Хвороба Піка призводить до глибокого маразму, при якому людина нездатна до самостійного обслуговування, нездатний орієнтуватися в часі і просторі, а також у власній особистості, у хворого настає повна знерухомлених в силу відсутності мотивації і інтересу.

Через те, що причини захворювання досі не виявлено, відсутні і рекомендації щодо його профілактики. Можна лише припускати, що знизити ймовірність його розвитку можна, не нехтуючи порадами про здоровий спосіб життя і фізичної і розумової активності.

Хвороба Пертеса (остеохондропатия) — некротичні захворювання тазостегнового суглоба і головки стегнової кістки неінфекційної природи.

ЗАГАЛЬНІ ВІДОМОСТІ

Хвороба може зачіпати різні структурні елементи: кісткову тканину, суглоби, нервову тканину. Найчастіше хвороба прогресує, тому вимагає найбільш раннього розпізнавання. Найчастіше хворіють діти, хлопчики від чотирьох, до чотирнадцяти років, дівчатка хворіють значно рідше. Зазвичай відбувається ураження одного суглоба, але може мати двосторонній характер, при цьому другий суглоб уражається в легкій формі і відновлюється без медичного втручання.

ПРИЧИНИ

Основний проблеми, чому виникає це захворювання немає. Найбільш важливі і поширені причини:

Травми, при яких відбувається зміщення головки стегнової кістки
Інфекції, що запускають імунну відповідь щодо тазостегнових суглобів
Гормональні порушення, в перехідні моменти підліткового періоду життя
Порушення фосфорно-кальцієвого обміну, що беруть участь в остеогенезі
генетична схильність

ГРУПИ РИЗИКУ

Часто і тривало хворіють діти
Ослаблені в результаті будь-яких соматичних і інфекційних захворювань
Діти з імунодефіцитами
Діти, які перенесли рахіт
Діти, які мають гипотрофией (отримують недостатнє харчування)
Діти з аллергозами, різними алергічними захворюваннями

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

Головний фундамент у розвитку хвороби Пертеса — освіту асептичного некрозу (без прямого впливу мікроорганізмів). В результаті відбувається відмирання кісткової тканини без утворення гною. Іноді простежується деяка залежність з перенесеними напередодні захворюваннями: ангіна, синусити.

На початку захворювання утворюється синовит — так зване запалення суглобової рідини, а також зміна її властивостей. Потім вже розвивається некроз, який поступово збільшується і вражає все глибші структури аж до поразки кісткового мозку, хрящів і шийки стегна. Тривале порушення кровообігу значно погіршує весь процес некротізірованих.

СИМПТОМИ

Пацієнт скаржиться на несильні тупий біль при ходьбі іноді в зоні коліна або у всій нозі, але частіше в області самого тазостегнового суглоба. При ходьбі досить виражена кульгавість, хворий припадає на хвору ногу, волочить її за собою. На жаль, найчастіше на цій стадії мало хто звертає увагу на свій стан, і діти продовжують своє звичайне життя.

У міру розвитку некрозу виявляються більш важкі симптоми: сильна і різкий біль при ходінні, яскраво виражена кульгавість. Суглоб набряклий, сідничні м’язи ослаблені. При прохання вивернути ногу назовні пацієнт не може цього зробити, також не може обертати ногою, згинати й розгинати тазостегновий суглоб. Зовнішні ознаки — стопа бліда, холодна, сильна пітливість, пульс на пальцях знижується, можливо загальне підвищення температури. У клінічному аналізі крові спостерігається підвищення швидкості осідання еритроцитів, лімфоцитоз.

ДІАГНОСТИКА

Консультація лікаря ортопеда
Рентгенографія уражених суглобів
УЗД кульшового суглоба
Комп’ютерна томографія

ЛІКУВАННЯ

Лікування починається з консервативних методів:

Повний спокій суглоба шляхом розвантаження за допомогою спеціальних ортопедичних конструкцій або гіпсування, іноді використовується скелетневитягування
Медикаментозна терапія спрямована на поліпшення кровообігу в хворому суглобі
Стимуляція розсмоктування некрозу, регенерації здорової кісткової тканини
Тренування і підтримку м’язового тонусу

Лікування хвороби Пертеса дуже тривалий, займає не менше року і проводиться в спеціалізованих лікувальних установах.
В даний час оперативні методи застосовуються набагато рідше. Найчастіше застосовується відновлення цілісності суглоба, постановка спиць і спеціальних апаратних конструкцій.

Причини хвороби Пейроні

Хвороба Пейроні — це хвороба, яка викликає деформацію (викривлення) статевого члена. Ця хвороба також має інші назви: пенильного фіброматоз, фібропластична (або пластична) індурація статевого члена. Характеризується хвороба Пейроні наступним: під шкірою статевого органу з’являється ущільнення, бляшка-футляр, усередині якої — кавернозні (губчасті) тіла — вони і відповідають за ерекцію, стаючи щільними при наповненні кров’ю. В результаті утворення такої бляшки під час наповнення печеристих тіл статевого члена кров’ю при ерекції він викривляється.

Хвороба Пейроні може з’явитися через наступних причин:

травма або мікротравма статевого члена, а також перелом статевого члена;
ін’єкції деяких препаратів для лікування імпотенції, які роблять в статевий член;
імунні порушення (імунні атаки організму на деякі тканини статевого члена);
цукровий діабет;
атеросклероз;
хвороби сполучної тканини (такі, як хвороба Педжета, тимпаносклероз і ін.);
порушення обміну речовин — подагра, порушення обміну кальцію;
гіповітаміноз вітаміну Е;
підвищення рівня гормону серотоніну в крові.

СИМПТОМИ ХВОРОБИ ПЕЙРОНІ

Розпізнати захворювання допомагають такі клінічні прояви:

больові відчуття, що виникають під час ерекції;
прощупується ущільнення, що розташоване під шкірою статевого члена;
викривлення статевого члена;
погіршення ерекції;
функціональне (без зменшення довжини) вкорочення статевого члена.

КЛАСИФІКАЦІЯ

У хвороби Пейроні розрізняють кілька форм: гостру (з підвищеним кровопостачанням ділянки ущільнення) і хронічну.

За ступенем викривлення і за розміром ущільнення виділяють три категорії:

1 — при розмірі бляшки менше 2 см і викривленні менше 30 градусів;

2 — при розмірі бляшки від 2 до 4 см і викривленні 30-60 градусів;

3 — при розмірі бляшки більше 4 см і викривленні понад 60 градусів.

Крім того, при класифікації враховується місце розташування ущільнення — біля основи, на стовбурі або в області головки статевого члена.

ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ ПЕЙРОНІ

Крім аналізу скарг і анамнезу хвороби і способу життя, а також лікарського огляду статевого члена, попередньо введеного в стані штучної ерекції, в діагностиці використовується:

УЗД статевого члена;
МРТ статевого члена;
Кавернозографія статевого члена (рентгенографія з введенням в внутрішні тканини статевого члена рентгеноконтрастного препарату);
консультація уролога-андролога.

ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ПЕЙРОНІ

Як правило, традиційно для лікування захворювання використовується хірургічний шлях: видалення бляшки або вирівнювання статевого члена.

На ранніх стадіях і під час гострої форми (з підвищеним кровообігом в області ущільнення) можливо медикаментозне лікування: прийом вітаміну Е, протизапальних препаратів, цитостатиків, препаратів, що пригнічують утворення й активність фібробластів, а також препаратів, що знижують утворення колагену, і імуномодуляторів.

Також використовується місцева терапія, спрямована на зменшення бляшки, в тому числі фізіотерапія.

Без лікування це захворювання може викликати такі ускладнення, як імпотенція, болі в статевому члені під час ерекції, вкорочення статевого члена, депресія, безпліддя.

Як заходи профілактики для запобігання виникнення хвороби Пейроні рекомендується:

дотримуватися здорового способу життя — сюди входить і правильне харчування, і фізична (спортивна) активність, і відмова від алкоголю, нікотину та інших отрут, і достатня рухливість;
вести постійний контроль здоров’я — особливо артеріального тиску;
уникати травм статевих органів;
регулярно проходити профогляди у лікаря уролога або уролога-андролога.

ПРИЧИНИ ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА

Провокаторами виникнення цього захворювання виступають гострі і хронічні інфекції нервової системи. Також ймовірними причинами можуть бути травми нервової системи, пухлини, судинні захворювання головного мозку. Важливим фактором є спадковість.

СИМПТОМИ ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА

Основним симптомом даного захворювання є гіпо- та акинезия. Хворий приймає своєрідну сгибательную позу, при якій голова і тулуб нахиляються вперед, руки зігнуті в фалангових, променезап’ясткових і ліктьових суглобах. Ноги зігнуті в колінах. Міміка людини значно збіднюється. Хода характеризується дрібними, шаркотінням кроками. Мова людини стає тихою, монотонної, без модуляцій.

Під час пасивного руху хворого помітно певне м’язове опір, оскільки тонус м’язів антагоністів значно підвищено.

Тремор. Є характерним, але необов’язковим симптомом хвороби Паркінсона. Він виражається у вигляді регулярного, мимовільного тремтіння кінцівок, язика, нижньої щелепи, голови, лицьової мускулатури і кінцівок. При хвилюванні хворого тремор значно посилюється і практично зникає під час сну.

Порушення на психічному рівні. Хворий втрачає активність, ініціативу, кругозір. У нього різко знижуються емоційні реакції і афекти, він насилу перемикається з однієї думки на іншу. У деяких випадках зустрічається порушення сну і вегетативні пароксизми. Відзначаються вестибулярні розлади, зорові галюцинації, порушення пам’яті та інтелекту.

Перебіг захворювання. Хвороба Паркінсона має прогресуючий характер. Винятком є лише деякі форми, які обумовлені лікарськими інтоксикаціями (після їх скасування настає поліпшення стану хворого). При лікуванні захворювання в його початковій стадії зменшуються симптоми і сповільнюється його прогресування. Якщо лікування починається на пізніх стадіях, то лікувальні заходи мають меншу ефективність.

Хвороба Паркінсона протягом декількох років призводить до інвалідизації хворого. Причина малої ефективності медикаментозного лікування захворювання криється в тому, що основна причина його виникнення не тільки біохімічний ефект, але і нейропатологіческіх процес, який ще не вивчений.

ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА

Для діагностування цього захворювання вкрай важливе значення має анамнез, в який включаються відомості про роботу або про можливий контакт з марганцем або його окислами.

При цьому захворюванні відзначається підвищення біоелектричної активності м’язів у спокої і ритмічні групові розряди потенціалів.

Для уточнення цієї недуги призначається аналіз крові, сечі, цереброспинальной рідини, електроенцефалографія.

ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА

Для терапії хвороби Паркінсона застосовується комплексне лікування, яке займає тривалий за часом період. Сюди включаються антіпаркінсонние препарати, фізіотерапевтичне вплив, седативні засоби, лікувальна фізкультура. Список медикаментозних препаратів для лікування цього захворювання досить великий, оскільки вони не мають максимально вираженого ефекту для терапії недуги і мають певні побічні ефекти.

В окремих випадках для лікування хвороби Паркінсона використовується хірургічне лікування. Це втручання проводиться для зниження м’язового тонусу хворого, зменшення гіпокінезії, припинення або ослаблення тремору.

Хвороба Меньєра — це захворювання внутрішнього вуха, характерними ознаками якого є шум у вухах, напади глухоти, часті запаморочення і т.д. Найбільш поширеною є одностороння форма захворювання, однак приблизно в 10% випадків хвороба Меньєра вражає обидва вуха. З однаковою частотою зустрічається у представників обох статей. Найчастіше зустрічається у віці від 30 до 60 років.

ПРИЧИНИ

Хвороба Меньєра розвивається через збільшення обсягу Лабірінтовий рідини у внутрішньому вусі, в результаті чого в ньому зростає тиск і утворюється набряк. Рідина також може потрапляти в інші відділи внутрішнього вуха, що викликає порушення їх функціонування.

На даний момент вважається, що ця недуга розвивається як наслідок пошкодження внутрішнього вуха, причиною якого можуть бути наступні фактори:

запальні захворювання внутрішнього вуха;
алергічні реакції;
захворювання судин;
пухлинні захворювання;
гострі інфекційні захворювання та їх ускладнення;
травми голови, струсу мозку;
захворювання ендокринної системи організму;

У деяких випадках до причин виникнення хвороби Меньєра також відносять:

зловживання алкоголем;
регулярний прийом аспірину;
куріння;
зловживання кофеїном;
порушення сольового обміну.

СИМПТОМИ І КЛАСИФІКАЦІЯ

До симптомів хвороби Меньєра відносять:

шум у вухах;
часто виникають запаморочення;
приступообразное зниження рівня слуху;
закладеність вуха;
поступове погіршення слуху;
нудота і блювота;
підвищене потовиділення;
утруднена орієнтація в просторі;
втрата рівноваги;
підвищена стомлюваність;
розлади зору;
головні болі;
погіршення пам’яті.

За типом проявів дане захворювання класифікують наступним чином:

кохлеарная форма — найбільш вираженими є розлади слуху. Дана форма захворювання є найбільш поширеною;
класичний тип — порушення вестибулярної системи і слуху проявляються одночасно. Ця форма захворювання зустрічається в 25-30% випадків;
вестибулярна форма — найбільш вираженими є вестибулярні порушення. Найрідкісніший тип хвороби Меньєра, зустрічається приблизно в 15% випадків.

ДІАГНОСТИКА

Діагностика даного захворювання починається зі збору скарг пацієнта і вивчення анамнезу. Хвороба Меньєра має масу симптомів властивих іншим захворюванням, тому вкрай важливо диференціювати її на стадії діагностики.

Діагноз хвороба Меньєра може бути встановлений після проходження наступних обстежень:

аудіометрія;
електрокохлеографіі;
отоскопія;
вестибулометричні обстеження;
Магнітно-резонансна томографія.

Діагностикою та лікуванням хвороби Меньєра повинен займатися досвідчений лікар отоларинголог.

ЛІКУВАННЯ

У більшості випадків при лікуванні хвороби Меньєра призначається амбулаторне лікування. Медикаментозна терапія традиційно включає: антигістамінні, седативні і сечогінні препарати. При необхідності можуть бути призначені антиеметики.

Хворим рекомендовано дотримання дієти з низьким вмістом солей. Хворому необхідно відмовитися від куріння тютюну і вживання алкоголю. У моменти нападів запаморочення щоб уникнути травм слід дотримуватися постільного режиму.

Завдяки сучасним препаратам напади купіруються відносно легко, а регулярний прийом препаратів значно підвищує якість життя пацієнтів.

У рідкісних випадках може бути призначено хірургічне лікування. Операції на внутрішньому вусі є вкрай трудомісткими, тому повинні проводитися виключно досвідченими фахівцями.

ЕТІОЛОГІЯ

Збудник захворювання — грам негативна паличка бартонеллам. Природний резервуар — кішки, собаки, дрібні гризуни, мавпи. У відносно низьких температурах — добре зберігає життєздатність. При кип’ятінні швидко інактивується. Джерело захворювання — заражені тварини. Найчастіше хворіють діти і підлітки через більш близького контакту з кішками, собаками. Після одужання формується тривалий стійкий імунітет. Інкубаційний період складає 3-20 днів.

Можна заразитися при тісному контакті — не тільки укусі, подряпинах, але і ослюнение зараженою твариною.

ФАКТОРИ РИЗИКУ:

Нещеплені домашні кішки, а також підозрілі вуличні
Порушення клітинного імунітету, імунодефіцити
ВІЛ
Тривалий прийом препаратів: глюкокортикостероїди, цитостатики
алкоголізм

СИМПТОМИ

Захворювання розвивається, як правило, поступово. На місці зажівшей подряпини, укусу, ослюненія виникає папула червоного кольору. Через якийсь час папули перетворюються в везикули, наповнені серозної або геморагічної рідиною. Папули можуть вдруге нагноюватися, гоїтися, утворюючи вторинні елементи — скоринки, які тримаються на протязі декількох днів, потім відпадають. Рубці після відпадання кірочок не утворюються. Через 2-3 дні після загоєння кірочок розвивається регіонарний лімфаденіт (запалення лімфатичного вузла). Поряд з цим розвивається синдром інтоксикації, нездужання, підвищення температури, знижується апетит. Лімфатичні вузли дещо збільшені в розмірах, щільні, злегка хворобливі, в деяких випадках лімфовузли запалюються і розкриваються, але частіше — поступово розсмоктуються. Іноді спостерігається гепатоспленомегалія (збільшення селезінки і печінки). Період одужання характеризується нормалізацією температури тіла, зникненням синдрому інтоксикації, розміри печінки та селезінки приходять в норму.

У деяких хворих піднімається температура 38-49 градусів і має хвилеподібний характер з коливаннями вранці та ввечері, причому вранці температура вище, а ввечері майже в межах норми, що є атиповим ознакою. Рідко лихоманка триває до 5-6 місяців. У деяких пацієнтів температура взагалі в межах норми.

Феліноз, як форма хвороби може протікати атипово — проходить під маскою одностороннього кон’юнктивіту з подальшим збільшенням підщелепних і привушних лімфовузлів.

ДІАГНОСТИКА

Оскільки хвороба котячих подряпин має подібні ознаки з чумою, туляремією, мононуклеоз та ін. — необхідна диференціальна діагностика. Особливе значення має епідеміологічний анамнез (контакт з кішками, собаками, гризунами).

Лабораторна діагностика — в клінічному аналізі крові Еозінофілли, підвищення ШОЕ, серология — РСК, ІФА, ПЛР. Так само хворобу можна виявити під час гістологічного дослідження.

ЛІКУВАННЯ

Як правило, хвороба котячих подряпин має успішний результат у вигляді самолікування через 2 місяці. З етіотропної терапії має ефект тільки Гентамицин, кетоліди. Запалені лімфовузли проколюють, видаляють гній, дренують. Альтернативні препарати — тетрациклін, Хлорамфекол, Ципрофлоксацин.

ПРОФІЛАКТИКА

Спеціфіеской профілактики не існує. Неспецифічна включає в себе ветернарний нагляд домашніх тварин, своєчасна і правильна дезінфекція укусів і подряпин (2% растовром перекису водню, потім спиртовим розчином анілінових барвників (зеленка)).

ПРИЧИНИ

Факт виникнення захворювання поки не виявлено. Відзначено випадки, пов’язані з перенесеними травмами головного мозку і нейроінфекції. Існують дані про появу хвороби після вагітності і пологів. БИК може виникнути у підлітків в період статевого дозрівання (дуже рідко).

Встановлено, що більшість пухлин виникає в ході генних мутацій, тому що гіпофіз дуже чутливий до гипоталамическим факторам: посилення або ослаблення дії нейрогормонов, неконтрольована проліферація пухлини, порушення інгібуючої дії допаміну і соматостатину).

МЕХАНІЗМ ДІЇ

При виникненні БИК змінюється «зворотний зв’язок» між мозком і органами. Імпульси, вступаючи в гіпоталамус, провокують організм виділяти сполуки, що активують вихід адренокортикотропного гормону в гіпофіз. У відповідь на це організм викидає великий обсяг цього ж гормону, і цим змушуючи наднирники виробляти кортикостероїди. Гормональний рівень в крові змінює перебіг нормальних процесів обміну, результатом чого є збільшення гіпофіза, також можуть виникнути поодинокі аденоми (1 3 см).

ОЗНАКИ

Інтенсивно росте волосся (з’являється борода, вуса);
Ожиріння. Незважаючи на велику кількість жирових відкладень, кінцівки дуже тонкі. Особа стає «місяцеподібним»;
Стрий (розтяжки) на стегнах, животі, грудях і плечах (колір може бути різним, від бордового до рожевого), може спостерігатися гіперпігментація на ліктьових і підколінних згинах. Це пов’язано з порушенням білкового обміну, в результаті чого шкіра стає тонкою;
М’язова слабкість, швидка стомлюваність, підвищення артеріального тиску;
Порушення менструального циклу, безпліддя;
Слабкий імунітет, освіту трофічних виразок, гнійників;
Безсоння, поява депресивного стану, можлива ейфорія;
Ламкість кісток.

ДІАГНОСТИКА

Для підтвердження або спростування захворювання слід звернутися до ендокринолога, який після візуального огляду може призначити наступне:

Аналізи крові і сечі (на утримання кількостей гормонів);
Повторний аналіз крові (спочатку просто на визначення рівня гомонов, потім ще раз (після прийняття лікарських препаратів, що знижують кількість гормонів));
Вимірювання розміру гіпофіза проводиться за допомогою рентгена черепа. Для більш детального дослідження використовують томографію (комп’ютерну і магнітно-резонансну);
Рентген всього тіла (для визначення остеопорозу).

ЛІКУВАННЯ

Існує кілька шляхів:

медикаментозний;
Променева терапія;
Хірургічне втручання (якщо хвороба розвивається стрімко або всі перераховані вище методи не принесли належного результату, видаляють наднирники).

Зазвичай поєднують різні способи лікування. Як хірургічного лікування використовують кріохірургію (вплив низьких температур на пухлину гіпофізу). Використовують для цього рідкий азот.

Також лікар може призначити препарати, що знижують артеріальний тиск.

Прогресування розвитку хвороби залежить від стадії захворювання, її тривалості, від віку пацієнта, від його стану імунітету.

Причини хвороби Гюнтера

Хвороба Гюнтера — рідкісне спадкове захворювання, назване на честь описав його лікаря — німця Ганза Гюнтера. Він займався дослідженням цього таємничого захворювання в області Трансільванія, в 1911 році. Друга назва цієї недуги — вроджена ерітропоетіческая порфірія. Ця назва дано захворюванню через те, що хвороба характеризується підвищенням вмісту в клітинах організму речовини — порфірину. Порфірин — це пігментну речовину, що входить до складу гемоглобіну, що додає крові характерний червоний колір.

Ерітропоетіческая порфірія є вродженої та спадкової, передається по аутсомно-рецесивним типом. Причиною служать генетичні мутації. Прийнято вважати, що хвороба Гюнтера може бути наслідком інцесту (близькоспорідненого кровозмішення), так як найчастіше спостерігається саме в ізольованих поселеннях. Мутації призводять до підвищеного вмісту пігменту, іноді його кількість у хворої людини перевищує норму в еритроцитах в кілька десятків і навіть сотень разів. Також, при наявності вродженої ерітропоетіческой порфірії існує ймовірність розвитку різних захворювань органів серцево-судинної і кровотворної систем. Найбільш частим супутнім захворюванням до хвороби Гюнтера є анемія.

Симптоми хвороби Гюнтера

Так як захворювання є вродженим, перші його ознаки можна виявити у дитини в ранньому віці, частіше за все вже на першому році життя. Захворювання відомо в народі як «хвороба вампірів» — через специфічний зовнішнього вигляду і вкрай загостреної фоточутливості (боязні сонячного світла у хворого). Швидше за все, дане захворювання і послужило прообразом багатьох міфологічних істот, в першу чергу вампірів. Довгий час хвороба Гюнтера вважалася прокляттям, а самі хворі піддавалися гонінням і знищенню як чудовиська. До проявів хвороби Гюнтера відноситься:

гіпертрихоз (рясний ріст волосся на обличчі і тілі);
підвищена пігментація шкірних покривів;
фоточутливість, аж до виникнення опіків;
ерітродонтія (фарбування зубів в бурий або червоний колір);
численні ерозії і виразки на шкірних покривах;
виділення (сеча, кал, слизові виділення) пофарбовані в червоний колір;
збільшення печінки, селезінки;

Діагностика Гюнтера

З причини того, що захворювання є вкрай рідкісною патологією, не існує єдиного підходу до його діагностики та лікування. Діагноз «вроджена ерітропоетіческая порфірія» може бути поставлений на основі скарг пацієнта, а також після аналізу сироватки крові, результат якого направлений на з’ясування змісту рівня порфирина. Пацієнти з хворобою Гюнтера повинні перебувати на обліку у цілого ряду фахівців, в першу чергу у гематолога.

Лікування хвороби Гюнтера

На жаль, не існує і єдиного підходу до лікування даного захворювання. Найчастіше діти страждають на хворобу Гюнтера гинуть в ранньому дитинстві, не доживши до періоду статевого дозрівання. Якщо захворювання протікає в легкій формі, то висока ймовірність того, що перші симптоми виявляться в віці 15-20 років. Всі види підтримуючої терапії зводяться до симптоматичне лікування та полегшення страждань хворого.

На даний момент сучасна медицина пропонує лише один варіант лікування хвороби Гюнтера — трансплантація донорського кісткового мозку. Однак такий метод є вкрай складним, і виникають великі складнощі з підбором донора, так як виключена можливість використання кісткового мозку близьких родичів, з великою часткою ймовірності страждають тим же недугою. І все ж виконана пересадка не дає стовідсоткової гарантії лікування, до того ж досвідченим шляхом довести його ефективність поки не вдалося.

причини

Дефект вироблення особливого ферменту, іменованого глюкоцереброзідази, провокує подальший розвиток патологічних процесів в організмі, тобто накопичення специфічних клітин.

види

Існує три основні форми цього захворювання.

1 форма

Поширена найбільше. Може зустрічатися у всіх групах віку. Симптоматика проявляється частіше у віковій групі від 30-40 років, хоча протягом може бути і безсимптомним. Як правило, при обстеженні виявляється збільшення розмірів печінки і селезінки, виявляється пригнічення кровотворної системи. Важких уражень спинного і головного мозку не фіксується.

2 форма

Це найбільш рідкісний вид захворювання, для якого характерна виражена неврологічна симптоматика, через відкладення клітин Гоше в головному і спинному мозку. Симптоматика фіксується відразу в пологовому будинку. Захворювання має стрімку течію, стан дитини швидко погіршується. Відбувається помітне зниження тонусу м’язів дитини, його розумовий і фізичний відставання від однолітків. Смертельний результат настає у більшості хворих дітей, протягом перших 2-х років життя.

3 форма

Симптоматика проявляється у віці від 6 до 15 років. Це розлади з боку неврології (порушення дихання, ковтання, мимовільні спазми м’язів і т.д.). Відбувається зниження розумового розвитку, в деяких випадках відзначаються психози. Захворювання неухильно прогресує, сповільнюється зростання, відбувається затримка статевого розвитку. Летальний результат наступає внаслідок ускладнень в уражених органах.

симптоми

Збільшення розмірів селезінки і печінки. Причому немає чітко визначеного стандарту збільшення, воно може бути як сильним, так і незначним. Як правило, виявляється це при ультразвуковому обстеженні, і частіше за все при підозрі на будь-яке інше захворювання.

Наявність підшкірнихкрововиливів і тривало кривавих ран.

Зміна неспецифічних показань в загальному аналізі крові.

Болі в кістках, без видимих причин. Причому кістковий скелет хворої людини більш крихкий, ніж у здорового, тому досить часто трапляються переломи.

Руйнування кісткової тканини головок кісток, які утворюють суглоб.

Прояв патоневрологіі, у вигляді мимовільних скорочень деяких груп м’язів.

діагностика

Проводиться збір скарг захворювання і анамнезу. У процесі загального лікарського огляду відбувається загальна оцінка стану організму і його систем.

Тривожним фактором є дані УЗД про збільшеною печінці і селезінці, пригніченні кровотворної системи і ураження кісток.

Для того щоб підтвердити цей діагноз, проводяться спеціальні дослідження:

комп’ютерна діагностика та рентгенографія;
генномолекулярние дослідження;
дослідження кісткового мозку;
біохімія крові;
ферментний аналіз.

лікування

Захворювання, крім другої своєї форми, вимагає довічного лікування. Основний напрямок — це замісна ферментна терапія. Дозування ферменту залежить від індивідуальних особливостей пацієнта. Лікування ускладнень ведеться посімптомно, в залежності від їх наявності.

Можливі ускладнення з боку внутрішніх систем і органів:

попадання їжі в дихальні шляхи;
спазм гортані, раптова зупинка дихання;
розрив селезінки;
кровотеча з вен шлунка і стравоходу.

Можливими ускладнення з боку скелета можуть стати:

інфекційні ураження кісток;
підвищена кісткова ламкість;

руйнування кісток скелета.

АПТЕКА ОТ А ДО Я

ЗАГАЛЬНІ ВІДОМОСТІ

ПРИЧИНИ

ГРУПИ РИЗИКУ

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

СИМПТОМИ

ДІАГНОСТИКА

ЛІКУВАННЯ

СИМПТОМИ ХВОРОБИ ПЕЙРОНІ

КЛАСИФІКАЦІЯ

ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ ПЕЙРОНІ

ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ПЕЙРОНІ

ПРИЧИНИ ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА

СИМПТОМИ ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА

ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА

ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА

ПРИЧИНИ

СИМПТОМИ І КЛАСИФІКАЦІЯ

ДІАГНОСТИКА

ЛІКУВАННЯ

ЕТІОЛОГІЯ

ФАКТОРИ РИЗИКУ:

СИМПТОМИ

ДІАГНОСТИКА

ЛІКУВАННЯ

ПРОФІЛАКТИКА

ПРИЧИНИ

МЕХАНІЗМ ДІЇ

ОЗНАКИ

ДІАГНОСТИКА

ЛІКУВАННЯ