хвороба Уиппла

Причини хвороби Уиппла

Хвороба Уиппла (кишкова ліподистрофія, ліпогранулематоз брижі, интестинальная липодистрофия) — досить рідкісне захворювання. Воно є системним, тобто охоплює кілька систем організму. Має інфекційну природу.

При хвороби Уиппла уражається переважно тонкий кишечник і прилеглі лімфовузли, крім того, захворювання може зачіпати нервову систему, систему травлення, серцево-судинну систему.

Хвороба Уиппла вражає, як правило, чоловіків у віці 40-55 років.

Причини хвороби Уиппла — ураження організму людини бактерією Tropheryma whippelii, а також слабкий імунітет, який виявляється не в змозі пригнічувати збудника. У здорових людей при відсутності симптомів захворювання дана бактерія може виділятися зі слиною.

Симптоми хвороби Уиппла

Клінічні прояви хвороби Уиппла — через те, що вона зачіпає багато систем організму — дуже різноманітні.

Першими уражаються, як правило, м’язи і суглоби. З’являються мігруючі болі в області м’язів і суглобів, запалення, набряки, припухлість суглобів, болю при тому, що промацує, ущільнення в м’язах. При цьому артрити — гострі, і вони можуть передувати множинним проявам захворювання протягом кількох років.

Збільшення лімфовузлів, рухливість їх, хворобливість — наступний ознака захворювання. Залучаються як поверхневі, так і глибокий лімфовузли. Процес супроводжується підвищенням температури тіла. Виникають ділянки гіперпігментації шкіри — особливо в області навколо очей, скул, на обличчі і на ділянках, які піддаються впливу сонячного світла. Це відбувається через порушення роботи наднирників.

Коли захворювання досягає розгорнутої стадії, приєднуються наступні симптоми. Уражається шлунково-кишкового тракту: починається пронос (світлий, пузириться, з вкрай неприємним запахом, іноді з жирним нальотом, який погано змивається з унітазу), болі в животі (особливо після прийому їжі), підвищене газоутворення, порушується всмоктування поживних речовин в кишечнику, іноді це призводить до різкого схудненню. Слідом можуть виникнути: ураження легень — мокрий кашель, біль у грудині, плеврит, висока температура; ураження серця (ендокардит); ураження нервової системи — судоми, паралічі кінцівок, депресії, порушення сну, мовні порушення, зниження пам’яті, слабоумство; ураження очей — куряча сліпота, кон’юнктивіт.

Для діагностики використовуються :

• опитування хворого, аналіз скарг, аналіз анамнезу захворювання і способу життя, огляд лікарем;
• лабораторні исследовани: клінічний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, копрограма (аналіз калу), ПЛР слини і вмісту шлунково-кишкового тракту;
• виявлення паразитів — глистів, аскарид, гостриків, лямблій, опісторхів;
• рентгенографія черевної порожнини;
• УЗД органів черевної порожнини і лімфовузлів;
• КТ органів черевної порожнини;
• ендоскопічне дослідження кишечника з біопсією;
• ехокардіографія;
• консультації вузьких фахівців.

Лікування хвороби Уиппла

Захворювання лікується довго, мінімум 2 роки, з обов’язковим проміжним і остаточним контролем.

Лікування включає:

• антибактеріальну терапію;
• протизапальну терапію;
• прийом травних ферментів;
• дієта (стіл № 5 за Певзнером);
• прийом вітамінів;
• симптоматична терапія.

Без лікування через кілька років після початку другої стадії (симптоми з боку шлунково-кишкового тракту) хворий помирає внаслідок поразок серця, надниркової недостатності, набряку головного мозку, анемії, порушення функцій багатьох органів.

Для попередження рецидивів захворювання слід проходити регулярний контроль ефективності лікування, дотримуватися дієти, приймати полівітаміни та ферменти.