хвороба Хантінгтона
Хвороба (хорея) Хантінгтона — це вроджене невиліковне захворювання, що характеризується виникненням мимовільних рухів тіла і зниженням розумових здібностей. Зустрічається вкрай рідко, більшість випадків були зареєстровано у європейців нареченого чи їхніх нащадків у віці від 30 до 50 років. Найчастіше захворювання схильні люди чоловічої статі.
Причини хвороби Хантінгтона
Захворювання передається виключно спадковим шляхом і є наслідком генетичної схильності до мутацій. Призводить до ураження кори і підкіркових вузлів головного мозку — відділів, що відповідають за контроль координації рухів і розумову діяльність, пам’ять і так далі.
Симптоми хвороби Хантінгтона
До симптомів хвороби Хантінгтона відноситься:
- хорея — різкі мимовільні рухи кінцівок, мимовільні скорочення м’язів торса, обличчя, шиї;
- погіршення інтелектуальних здібностей;
- втрата пам’яті.
Хвороба Хантінгтона завжди є вродженою, але в першій половині життя, як правило, або повністю не дає про себе знати, або проявляється лише слабкими посмикуваннями кінцівок і м’язів обличчя.
З плином часу хвороба, виявили, неухильно прогресує, руху (хорея) стають все більш різкими, їх стає важко приховувати. При більш пізніх стадіях хвороби Хантінгтона, хворий практично повністю втрачає здатність до самообслуговування, включаючи харчування та інші елементарні побутові потреби. На останніх стадіях захворювання хворий часто втрачає здатність до самостійного пересування.
Зміни в інтелекті хворого також посилюються в процесі розвитку захворювання. Спочатку вони проявляються лише у вигляді підвищеної стомлюваності, дратівливості або збудливості.
У міру прогресування захворювання відзначаються пригнічений настрій, відсутність інтересу до чого або, безцільне поведінку. Протягом деякого періоду часу у хворих також відзначається підвищення сексуального потягу, а потім повне його зникнення.
На пізніх стадіях хворий повністю втрачає контроль над своїми діями. Найчастіше відбувається часткова або повна втрата пам’яті. В такому стані хворому потрібен постійний догляд і контроль.
Діагностика хвороби Хантінгтона
Під час огляду пацієнта і вивчення анамнезу, лікар зобов’язаний уточнити, чи було діагностовано подібне захворювання у кого-небудь з найближчих родичів хворого. Це є обов’язковим пунктом у постановці діагнозу хвороба Хантінгтона. Далі призначається комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія. На знімках, особливо при пізніх стадіях захворювання, чітко помітні області поразки кори головного мозку і підкіркових вузлів.
Також існують методи визначення генетичної схильності до цього захворювання.
Лікування хвороби Хантінгтона
На жаль, хвороба Хантінгтона прийнято вважати невиліковним захворюванням. Науці невідомо жодного випадку одужання або ремісії цієї недуги. Тому застосовується лише симптоматичне лікування, спрямоване на ослаблення нападів хореї і підтримку психіки хворого.
Прогноз хвороби Хантінгтона
Захворювання прогресує повільно, протягом довгих років. Найчастіше, при правильному догляді, є можливість продовжувати життя пацієнта протягом 15-20 років. Найчастіше смерть настає внаслідок захворювань легенів або серцево-судинної системи, що розвиваються через малорухливого способу життя хворого на пізніх стадіях захворювання. Також часто причиною смерті служать травми від падінь. Середня тривалість життя становить 15 років з моменту прояву перших ознак захворювання.