Артериит Такаясу: симптомы, тесты, лечение и прогноз

Артериит Такаясу

Такаясу артериит является формой васкулита, при котором крупные и средние сосуды воспалены и повреждены. Кортикостероиды являются первой линией лечения васкулита, но они не совсем эффективны для каждого пациента.

Что такое артериит Такаясу?

Артерит является общим термином, который относится к воспалению артерий или кровеносных сосудов ( васкулит ), которые уносят кровь от сердца.

Артериит Такаясу (TAK) является редкой формой васкулита. Воспаление повреждает крупные и средние кровеносные сосуды. Наиболее часто поражаемыми являются сосуды аорты (основного кровеносного сосуда, покидающего сердце), в том числе кровеносные сосуды, которые снабжают кровью руки и проходят через шею, чтобы доставлять кровь в мозг. Сама аорта также часто поражается.

Сегменты кровеносных сосудов могут ослабевать и растягиваться, что приводит к аневризме. Они также могут воспалиться и сузиться, что приведет к ограничению кровотока. Наконец, кровеносные сосуды могут стать полностью заблокированными (это называется окклюзией).

Реже могут быть вовлечены артерии, которые обеспечивают кровоток к сердцу, кишечнику, почкам и ногам.

Воспаление крупных кровеносных сосудов может вызвать ослабление и растяжение сегментов сосудов, что приводит к аневризме . Сосуды также могут сужаться или даже полностью блокироваться (это называется окклюзией ).

Кто страдает артериитом Такаясу?

TAK часто затрагивает молодых азиатских женщин, но может затрагивать детей, женщин и мужчин всех возрастов и этнических групп. При постановке диагноза пациенты ТАК часто находятся в возрасте 15-35 лет.

Каждый год в Украине диагностируется от двух до трех новых случаев ТА на миллион украинцев.

Каковы симптомы артериита Такаясу?

Приблизительно у половины всех пациентов с ТАК будет чувство генерализованного заболевания. Это может включать лихорадку , усталость, мышечные боли, боли в суставах и / или головные боли . Суженные сосуды вызывают снижение кровотока в областях, которые поставляются «ниже по течению» от суженной области.

Изменения, которые происходят в ТАК, часто бывают постепенными, что позволяет развивать альтернативные (или побочные) пути кровотока. Эти альтернативные маршруты часто являются небольшими «боковыми дорогами». Коллатеральные сосуды могут или не могут быть достаточными для того, чтобы нести столько крови, сколько обычно присутствовало.

В общем, кровоток, который происходит за пределами области сужения, почти всегда достаточен для выживания тканей. В редких случаях, если коллатеральные кровеносные сосуды не доступны в достаточном количестве, ткань, которая больше не снабжается кровью и кислородом, погибнет. Это называется «инфарктом».

Сужение кровеносных сосудов к рукам или ногам может вызвать усталость, боль или боль из-за снижения кровоснабжения — особенно во время таких действий, как мытье волос, физические упражнения или ходьба. Гораздо реже снижение кровотока вызывает инсульт или инфаркт ( инфаркт миокарда ). У некоторых пациентов снижение кровотока в кишечнике может привести к болям в животе , особенно после еды.

Снижение притока крови к почкам может вызвать высокое кровяное давление , но редко вызывает почечную недостаточность.

Некоторые пациенты с ТАК могут не иметь никаких симптомов. Их диагноз может быть поставлен врачом, которому трудно измерить артериальное давление в одной или обеих руках. Точно так же врач может заметить, что сила импульсов в запястьях, шее или паху может быть неодинаковой или импульс на одной стороне может отсутствовать.

Как диагностируется артериит Такаясу?

Диагноз ТА основан на комбинации факторов, в том числе:

• Заполните историю болезни и тщательный медицинский осмотр, чтобы исключить другие заболевания, которые могут иметь сходные симптомы
• Рентген, который показывает местоположение и серьезность повреждения сосуда
• Процедуры выявления сужения кровеносных сосудов или аневризмы, в том числе:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) : тест, который позволяет получать изображения человеческого тела без использования рентгеновских лучей. МРТ использует большой магнит, электромагнитные энергетические волны и компьютер для получения этих изображений.

Компьютерная аксиальная томография (CAT-сканирование) : рентген и компьютеры используются для получения изображений внутренних органов, включая крупные кровеносные сосуды.

Ангиография : рентгенограммы внутренних органов кровеносных сосудов. Во время ангиографии длинная тонкая трубка, называемая катетером, вставляется в большую артерию (обычно в область паха или руку). Катетер медленно и осторожно пропускается через артерию, пока его кончик не достигнет сегмента сосуда, подлежащего исследованию. Небольшое количество контрастного вещества вводится в кровеносный сосуд через катетер и проводится рентген. Контрастный агент позволяет кровеносным сосудам появляться на рентгеновских снимках.

• Значительное сужение кровеносных сосудов может привести к турбулентному кровотоку через суженную область, что создает необычный звук, называемый кровью.

Примечание: при большинстве других форм васкулита биопсия (образец ткани) пораженного участка может подтвердить наличие воспаления кровеносных сосудов. Биопсия наиболее подходит, когда поражены легкодоступные участки, такие как кожа. Однако, когда поражаются крупные кровеносные сосуды, биопсия часто нецелесообразна из-за риска операции.

Как лечится артериит Такаясу?

Кортикостероиды являются наиболее распространенным методом лечения ТАК. Наиболее часто используемым препаратом в этой категории является преднизон или преднизолон. Кортикостероиды работают в течение нескольких часов после первой дозы. Хотя этот препарат часто чрезвычайно эффективен в достижении ремиссии (отсутствие активного воспаления кровеносных сосудов), он может быть только частично эффективным для некоторых пациентов и не может препятствовать возвращению TAK (так называемый рецидив).

Цель терапии — остановить все травмы, вызванные васкулитом. Как только становится очевидным, что болезнь находится под контролем, врачи постепенно снижают дозу преднизона до самой низкой эффективной дозы, чтобы минимизировать побочные эффекты лечения. У некоторых пациентов возможно постепенное прекращение приема лекарств без рецидива.

Поскольку доза преднизона постепенно уменьшается, более половины всех пациентов будут иметь рецидивирующие симптомы или прогрессирование заболевания. Это привело к изучению дополнительных методов лечения для достижения ремиссии. Среди препаратов, которые были опробованы с различной степенью успеха, — иммуносупрессивные препараты, такие как метотрексат, азатиоприн (Имуран ®), микофенолат (Селлсепт 250 или Селлсепт 500 ® или Мифортик®) или реже циклофосфамид (Cytoxan®). Предварительные отчеты также предлагают обнадеживающие результаты с использованием определенных биологических агентов. Этот опыт должен быть подтвержден в официальных исследованиях, прежде чем его можно будет вообще рекомендовать.

Когда эти препараты добавляются к преднизону для лечения ТАК, у 50% пациентов, ранее перенесших рецидив, наступит ремиссия, и они смогут постепенно прекратить прием преднизона. В целом, около 25% пациентов будут иметь заболевание, которое не полностью контролируется без дальнейшего использования этих методов лечения. Это подчеркивает необходимость продолжения исследований для выявления лучших и менее токсичных методов лечения ТАК и других форм васкулита.

Многие пациенты с ТАК имеют высокое кровяное давление (гипертония). Тщательный контроль артериального давления очень важен. Неадекватное лечение высокого кровяного давления может привести к инсульту, сердечным заболеваниям или почечной недостаточности.

В некоторых случаях сужение артерий к почке может быть причиной гипертонии. Когда это возможно, желательно растянуть узкие отверстия сосуда с помощью баллона (ангиопластика) или выполнить операцию шунтирования для восстановления нормального кровотока в почке. Это может привести к нормальному артериальному давлению без необходимости использования гипотензивных препаратов.

У некоторых пациентов могут быть серьезные нарушения из-за сужения кровеносных сосудов к другим участкам, таким как руки или ноги. Операции обхода могут исправить эти отклонения. Аневризмы могут также быть восстановлены хирургическим путем или обойдены.