Что такое рассеянный склероз? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика
Рассеянный склероз или РС – это заболевание центральной нервной системы, которое может вызывать симптомы по всему телу. Большинство экспертов считают, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система по ошибке атакует нормальные ткани организма.
В случае РС иммунная система атакует миелиновую оболочку, которая обычно защищает нервные волокна головного, спинного и зрительного нервов. Нижележащие нервные волокна также могут быть повреждены или разрушены при этой атаке.
По мере прогрессирования атаки миелиновая оболочка воспаляется и постепенно разрушается, оставляя участки пятнистой рубцовой ткани (склероз), которые нарушают электрические импульсы между мозгом и другими частями тела.
Термин «рассеянный склероз» относится к множеству участков рубцовой ткани, часто называемых «поражениями», которые развиваются вдоль пораженных нервных волокон и видны на снимках МРТ. Буквальное значение слова «склероз» – «патологическое затвердевание тканей».
Поражения, вызванные рассеянным склерозом, и возникающее в результате нарушение нервных импульсов по всему телу являются причиной большинства симптомов, связанных с рассеянным склерозом.
Типы рассеянного склероза
Ученые давно описали различные типы РС, наиболее распространенными из которых являются ремиттирующий РС, первично-прогрессирующий РС и вторично-прогрессирующий РС. Но в последние годы растет консенсус в отношении того, что это не отдельные типы РС, а скорее точки в континууме. В некоторых случаях воспаление является преобладающим признаком заболевания, в то время как в других случаях преобладает нейродегенерация, при которой усугубляются старые травмы головного и спинного мозга.
Тем не менее, у большинства людей с рассеянным склерозом по-прежнему диагностируется определенный тип заболевания.
Ремиттирующий РС (RRMS)
Этот тип рассеянного склероза характеризуется периодами активного воспаления в центральной нервной системе, во время которых симптомы ухудшаются (и могут развиваться новые симптомы), чередующимися с периодами, когда симптомы менее остры.
Времена, когда симптомы ухудшаются, известны как рецидивы, вспышки или обострения . По окончании рецидива тяжесть симптомов уменьшается, но у человека могут остаться новые, постоянные симптомы.
Периоды затишья между рецидивами называются ремиссиями. Ремиссия может длиться месяцами или годами, прежде чем произойдет рецидив.
РСРС – наиболее распространенный тип РС – оценки разнятся, но от 80 до 90 процентов людей с РС диагностируют рецидивирующе-ремиттирующее течение болезни, и у большинства людей с РСРС в конечном итоге развивается вторично-прогрессирующий РС.
Вторично-прогрессивный МС (SPMS)
Этот тип MS обычно считается второй фазой RRMS, в которой наблюдается прогрессирование симптомов и повышение трудоспособности. У людей с ВПРС могут продолжаться рецидивы, хотя они могут быть менее частыми, чем при РРРС.
Большинство людей, которым поставлен диагноз RRMS, в конечном итоге перейдут на SPMS , но опыт каждого человека с этим – независимо от того, есть ли у них рецидивы и насколько сильно прогрессирует или ухудшается болезнь – будет уникальным.
Первично-прогрессивная МС (PPMS)
При ППРС нет начального рецидива, сигнализирующего о начале заболевания. Вместо этого со временем постепенно появляются симптомы рассеянного склероза.
Те, у кого есть PPMS, обычно не испытывают обострений или отчетливых ремиссий, но могут иметь временные плато, во время которых симптомы несколько уменьшаются.
По данным Национального общества рассеянного склероза (NMSS), около 15 процентов людей с РС имеют диагноз PPMS.
Доброкачественный РС
Небольшой процент людей с рассеянным склерозом имеет доброкачественную форму заболевания, при которой симптомы очень слабо прогрессируют в течение жизни человека после первоначального приступа.
Есть некоторые разногласия по поводу того, как (и следует ли) классифицировать людей с доброкачественным РС, поскольку, согласно NMSS, прогресс болезни может варьироваться в течение жизни человека.
Злокачественный РС
У небольшого числа людей с РС имеется злокачественный РС, который характеризуется быстрым образованием поражений в головном и спинном мозге, вызывая тяжелые симптомы, инвалидность и, возможно, смерть.
Признаки и симптомы рассеянного склероза
Повреждение нервов, возникающее при рассеянном склерозе, может привести к широкому спектру симптомов в зависимости от того, какая часть центральной нервной системы подверглась атаке. РС может поражать многочисленные области головного мозга, а также зрительный нерв – нерв, передающий сигналы от глаза к головному мозгу – и спинной мозг.
Часто говорят, что нет двух людей с РС с одинаковыми симптомами. Кроме того, индивидуальные симптомы могут со временем меняться или колебаться по степени тяжести.
Общие симптомы
Некоторые общие ранние симптомы рассеянного склероза включают проблемы со зрением , трудности с равновесием и ходьбой, онемение и покалывание , а также непереносимость тепла.
Другие общие симптомы включают:
- Тревога
- Дисфункция мочевого пузыря и кишечника
- Депрессия
- Головокружение
- Усталость
- Мышечная спастичность
- Боль
- Проблемы с мышлением и памятью
- Сексуальная дисфункция
- Проблемы со сном
- Головокружение
- Слабость
Необычные симптомы
Менее распространенные симптомы рассеянного склероза включают:
- Проблемы с дыханием
- Трудности с перемещением рук
- Сложность чтения мимики
- Снижение контроля мелкой моторики в руках
- Снижение вкуса или запаха
- Головная боль
- Потеря слуха
- Повышенная чувствительность к прикосновениям
- Зуд кожи или измененные ощущения
- Знак Лермитта
- Псевдобульбарный аффект
- Судороги
- Чувствительность к холоду
- Проблемы с речью
- Проблемы с глотанием
- Тремор
- Невралгия тройничного нерва
Во многих случаях симптомы РС можно лечить, иногда с помощью лекарств, а иногда с помощью формы реабилитации, такой как физиотерапия, трудотерапия, логопедия или когнитивная терапия. Людям с РС, находящимся в депрессии, часто могут помочь те же типы антидепрессантов, психотерапия и изменения в образе жизни, которые полезны для депрессивных людей, у которых нет РС.
Даже если лечение не может полностью облегчить симптом рассеянного склероза, оно часто может уменьшить его тяжесть.
Что такое рецидив рассеянного склероза?
Рецидив, или обострение, – это ухудшение существующих симптомов РС – физических и когнитивных – часто сопровождающееся появлением новых симптомов. Рецидивы возникают из-за воспаления ранее существовавших поражений, новых очагов воспаления в центральной нервной системе или того и другого.
Как правило, рецидивы возникают в течение нескольких часов или дней и могут длиться дни или недели.
Настоящий рецидив происходит не менее чем через 30 дней после последнего рецидива и длится не менее 24 часов. Более короткие периоды ухудшения симптомов, называемые псевдообострениями, могут быть вызваны, среди прочего, жарой, стрессом и усталостью. Однако, как только основная причина псевдообострения будет уменьшена или устранена, симптомы рассеянного склероза также должны исчезнуть.
Лечение рецидива часто включает короткий курс высоких доз стероидов, таких как Solu-Medrol (метилпреднизолон) , которые вводятся внутривенно в амбулаторной клинике или инфузионном центре. Стероиды ускоряют выздоровление, но не могут устранить новые повреждения нервной системы, вызванные воспалением.
Человек может полностью выздороветь после рецидива или впоследствии у него могут появиться затяжные симптомы. Хотя использование лекарств, модифицирующих заболевание (МДД), должно снизить количество рецидивов у человека – и, следовательно, количество остаточной нетрудоспособности – по крайней мере одно исследование с участием более 1600 человек с РС, принимавших МДД, опубликованное в ноябре 2018 г. журнал « Рассеянный склероз» обнаружил высокий уровень неполного выздоровления через 12 месяцев у тех людей, у которых были серьезные рецидивы.
Причины и факторы риска рассеянного склероза
Причина рассеянного склероза неизвестна – никто не знает, что именно вызывает иммунную реакцию, которая в первую очередь приводит к его поражениям. Но считается, что для запуска болезни необходимо сочетание генетической предрасположенности и факторов окружающей среды.
Некоторые исследователи подозревают, что иммунная атака вызвана определенными видами вирусных инфекций . Другие указывают на низкий уровень витамина D как на одну из причин. Известно также, что курение сигарет повышает риск развития рассеянного склероза. ( 3 )
Большинство людей с диагнозом РС не имеют известных факторов риска. Примерно у 20 процентов людей с РС есть член семьи, который болен РС, но даже наличие однояйцевого близнеца с РС увеличивает риск только на 20-40 процентов. Таким образом, даже если наличие семейного анамнеза РС несколько повышает риск, РС не считается генетическим или наследственным заболеванием.
Некоторые другие факторы риска развития рассеянного склероза включают наличие женщины, дефицит витамина D, ожирение, аутоиммунное заболевание, курение, воздействие вируса Эпштейна-Барра, множественные сотрясения мозга в подростковом возрасте и проживание вдали от экватора.
Как диагностируется рассеянный склероз?
Обычно диагноз рассеянного склероза ставится на основании симптомов в анамнезе человека, а также результатов различных медицинских тестов, которые могут включать:
- Неврологическая оценка физического движения и координации, зрения, равновесия и умственного функционирования
- Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания
- Магнитно-резонансная томография ( МРТ ) для выявления поражений головного мозга, типичных для рассеянного склероза.
- Люмбальная пункция (спинномозговая пункция ) для получения спинномозговой жидкости, которая может содержать вещества, которые чаще встречаются у людей с РС.
Ранняя диагностика рассеянного склероза имеет решающее значение для раннего начала лечения с целью замедления прогрессирования заболевания.
Однако ни один тест не может точно диагностировать болезнь, а симптомы рассеянного склероза имитируют симптомы ряда других состояний.
Кроме того, симптомы РС и их тяжесть сильно различаются от человека к человеку. Симптомы также могут появляться и исчезать от одного дня или недели к следующему, а также постепенно изменяться с течением времени.
Все это делает диагностику РС сложной задачей даже с учетом недавно пересмотренного набора руководящих принципов, известных как Критерии Макдональда, в которых прописано, что необходимо для точной диагностики РС.
Прогноз рассеянного склероза
Хотя рассеянный склероз иногда может быть изнурительным заболеванием, по данным Национального общества рассеянного склероза, большинство людей с ним не становятся инвалидами.
Многие люди с рассеянным склерозом могут поддерживать свою мобильность с помощью вспомогательных устройств, таких как трости или костыли, которые часто дополняются скутерами или моторизованными инвалидными колясками для дальних поездок. Около трети людей с РС полностью теряют способность ходить.
Люди с рассеянным склерозом с наилучшим прогнозом обычно – это те, кто:
- Женщины
- На момент начала заболевания были моложе 30 лет ( 4 )
- Нечастые приступы
- Имеют ремиттирующий РС (РРС)
- При диагностическом сканировании мало признаков заболевания
Исследование, опубликованное в августе 2019 года в журнале Brain.может улучшить способность врачей давать долгосрочные прогнозы тем, кто находится на ранних стадиях РС. ( 5 )
Исследователи обнаружили, что МРТ головного и спинного мозга, сделанная вскоре после клинически изолированного синдрома (CIS) или единичного эпизода демиелинизации, предсказывала прогрессирование заболевания 15 лет спустя. КИС иногда, но не всегда, перерастает в РС. У 166 участников исследования, которые были оценены через 15 лет, определенные типы поражений на их первоначальных МРТ были связаны с развитием вторично-прогрессирующего РС при последующем наблюдении.
Продолжительность рассеянного склероза
РС неизлечим, поэтому длится всю жизнь. Это редко приводит к летальному исходу, хотя исследования показали, что оно сокращает продолжительность жизни человека примерно на шесть или семь лет, по крайней мере, в развитых странах.
Исследования, в которых изучались причины смерти людей с РС, показали, что легочные (легкие) инфекции являются основной причиной чрезмерной смертности в этой популяции, а одно исследование показало, что сепсис является основной причиной смертей, связанных с РС.
Сепсис – это опасное для жизни воспаление всего тела, вызванное тяжелой инфекцией. Чаще всего встречается у людей с ослабленной иммунной системой.
Но с появлением более эффективных методов лечения рассеянного склероза разрыв в ожидаемой продолжительности жизни людей с рассеянным склерозом может уменьшиться. В настоящее время существует несколько лекарств от рассеянного склероза, которые могут замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить частоту и тяжесть рецидивов.
Варианты лечения и лекарств от рассеянного склероза
Лечение рассеянного склероза часто включает в себя прием лекарств, модифицирующих болезнь, для уменьшения количества и тяжести рецидивов у тех, у кого они есть, и для замедления прогрессирования заболевания. Но эти препараты не лечат симптомы рассеянного склероза и не эффективны в сокращении продолжающегося рецидива рассеянного склероза.
По этой причине лечение рассеянного склероза обычно включает комплексный подход, включающий:
- Использование высоких доз стероидов или иногда плазмафереза для сокращения рецидивов
- Использование модифицирующих болезнь терапий для предотвращения рецидивов и прогрессирования болезни
- Лечение симптомов РС с использованием лекарств, физиотерапии, других видов реабилитационной терапии, здорового образа жизни и дополнительных методов лечения
- Консультирование и поддержка при депрессии, тревоге и других расстройствах настроения.
Варианты терапии, изменяющей заболевание
Для людей с ремиттирующим РС несколько препаратов, модифицирующих болезнь, могут замедлить прогрессирование рассеянного склероза и снизить частоту и тяжесть острых приступов.
Было показано, что для людей с первично-прогрессирующим РС только одно лекарство, Окревус ( окрелизумаб ) снижает вероятность прогрессирования инвалидности.
А для людей с «активным» вторично-прогрессирующим РС, что означает, что у них все еще наблюдаются рецидивы, и на их МРТ продолжают обнаруживаться новые поражения, весной 2019 года были одобрены два препарата, Майзент (сипонимод) и Мавенклад (кладрибин) .
Лечение симптомов РС
Врачи могут прописать широкий спектр лекарств для облегчения симптомов, связанных с рассеянным склерозом, в том числе обезболивающие; спазмолитики, такие как баклофен , и миорелаксанты, такие как Занафлекс (тизанидин) , для ослабления мышечной спастичности; и Ампира (далфампридин) для улучшения способности ходить.
Физическая терапия также может быть полезна при утомлении, слабости, боли и спастичности. Физиотерапевт может прописать упражнения, растяжки и альтернативные способы выполнения физических задач для повышения уровня энергии и физического функционирования.
Трудотерапия часто используется для поиска более простых или альтернативных способов решения повседневных задач, в том числе с помощью вспомогательных устройств и методов энергосбережения.
Ваш врач также может направить вас на речевую терапию для решения проблем с речью или глотанием, на когнитивную реабилитацию для помощи с задачами памяти и мышления и на психотерапию для помощи при депрессии, тревоге, горе или просто стрессе, связанном с жизнью с хроническим заболеванием. .
Было доказано, что помимо формальной реабилитации и терапии, упражнения и медитация улучшают функции и качество жизни людей, живущих с РС.
