Реплагал – инструкция по применению, аналоги, состав, показания

О препарате

Реплагал – ферментное средство.

Показания и дозировка

Показания препарата Реплагал:

• болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

В/в капельно, под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма. Взрослым и детям старше 7 лет Реплагал вводится в дозе 0.2 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в 2 нед.При нарушении функции почек (КК менее 60 мл/мин) почечный ответ на ферментзаместительную терапию может быть ограниченным.У пациентов с хронической почечной недостаточностью, в т.ч. находящихся на диализе, или после трансплантации почки коррекция дозы не требуется.Необходимый объем развести в 100 мл 0.9% раствора натрия хлорида. При разведении следует обеспечить стерильные условия, т.к. агальсидаза альфа не содержит консервантов или бактериостатических веществ. Раствор осторожно перемешивают, не встряхивая.Вводить следует через систему для в/в введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром (не позднее 3 ч после разведения).

Передозировка

Не известны случаи передозировки препарата Реплагал.

Побочные эффекты

Критерии частоты встречаемости: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10), иногда (более 1/1000 и менее 1/100).Наиболее частыми нежелательными эффектами препарата Реплагал были инфузионные реакции. Инфузионные реакции тяжелого течения отмечаются редко и проявляются в виде лихорадки, озноба, тахикардии, тошноты, рвоты, крапивницы, ангионевротического отека. Обычно такие реакции развиваются в первые 2-4 мес после начала терапии препаратом. Со временем их частота и выраженность уменьшаются. Реакции, связанные с введением препарата и усиление болевых ощущений у детей развивались более часто. Наиболее часто у детей наблюдались реакции легкого течения, связанные с инфузией (озноб, лихорадка, приливы, головная боль, тошнота, одышка).Со стороны нервной системы: очень часто – головная боль; часто – гиперсомния, головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезии, парестезии; иногда – паросмия.Со стороны органов чувств: часто – повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление.Со стороны ССС: очень часто – приливы жара; часто – тахикардия, повышение АД, сердцебиение.Со стороны дыхательной системы: часто – кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке.Со стороны пищеварительной системы: очень часто – тошнота; часто – диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота.Со стороны кожных покровов: часто – угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; иногда – ангионевротический отек, крапивница.Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто – чувство дискомфорта в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; иногда – ощущение тяжести.Местные реакции: часто – сыпь в месте инъекции.Прочие: очень часто – озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто – ощущение тепла или холода, астения, боль и ощущение тяжести в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; иногда – уменьшение насыщения тканей кислородом.

Противопоказания

Противопоказания препарата Реплагал:

• гиперчувствительность;

• детский возраст до 7 лет.

• период лактации;

С осторожностью: беременность.

Взаимодействие с лекарствами и алкоголем

Не следует вводить Реплагал одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.

Состав и свойства

1 фл. содержит велаглюцераза альфа 200 ЕД 

Вспомогательные вещества: сахароза 100 мг, натрия цитрата дигидрат 25.88 мг, лимонной кислоты моногидрат 2.52 мг, полисорбат 20 0.22 мг.

Форма выпуска: Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий

Фармакологическое действие: Болезнь Фабри – это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриаозилцерамида.

Агальсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриаозилцерамида и др. нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма (в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных) до церамида дигексонида и галактозы.Профиль гликозилирования, аналогичен профилю естественного фермента, что позволяет агальсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.

Фармакокинетические параметры существенно не отличаются у мужчин и женщин.Распределение в основных тканях и органах сопоставимо у мужчин и женщин. Vd – 17% от массы тела.

Около 10% от введенной дозы захватывается печенью. Метаболизируется посредством пептидного гидролиза.Среднее значение клиренса у детей (7-11 лет), у подростков (12-18 лет) и взрослых – 4.2 мл/мин/кг, 3.1 мл/мин/кг и 2.3 мл/мин/кг соответственно.Через 6 мес применения клиренс повышается (в связи с выработкой антител к агалсидазе альфа, определяемых в низком титре). После однократного введения в дозе 0.2 мг/кг T1/2 из кровотока у мужчин и женщин – 91-125 мин и 61-117 мин соответственно. У детей (7-18 лет) препарат, введенный в дозе 0.2 мг/кг, выводится быстрее, чем у взрослых.T1/2 из тканей – более 24 ч.Почечная элиминация незначительная

Условия хранения: Реплагал следует хранить при температуре от 2 до 8°С. Не замораживать. Хранить флакон в оригинальной упаковке, в защищенном от света месте. Хранить препарат следует в недоступном для детей месте. 

Общая информация

• Форма продажи:

  по рецепту
• Производитель:

  Шайер АГ, Швейцария