хвороба Віллебранда

ПРИЧИНИ ХВОРОБИ ВІЛЛЕБРАНДА ТА КЛАСИФІКАЦІЯ

Хвороба Віллебранда – рідкісне захворювання крові, для якого характерні епізодичні виникнення кровотеч. Його причина криється в порушеннях згортання крові, яку провокує недостатня активність певних речовин в сироватці крові (т.зв. фактор Віллебранда).

Хвороба Віллебранда передається виключно у спадок і є вродженою. Найчастіше трапляється так, що хвороба першого типу залишається непоміченою протягом усього життя хворого. Захворювання є слабо прогресуючим, зміна форм тяжкості відзначається вкрай рідко. Пол пацієнта не впливає ніякої ролі, захворювання в однаковій мірі схильні до і чоловіки, і жінки.

Дане захворювання прийнято ділити на три основних типи.

1. При хворобі Віллебранда першого типу відзначається зниження вмісту фактора Віллебранда в сироватці крові. Здатність до згортання крові зберігається, але процес займає тривалий час. При даному типі захворювання можуть виникати дрібні крововиливи, але кровотечі можна зупиняти класичними способами. У деяких випадках пацієнти не потребують додаткового лікування. Дана форма захворювання зустрічається найбільш часто.
2. Другий тип захворювання означає, що порушені функції фактора Віллебранда при збереженні його кількісних показників на належному рівні. Кровотечі при даній формі захворювання класифікуються як легкі і середні.
3. Третій тип хвороби характеризується повною відсутністю фактора Віллебранда в сироватці крові або вкрай малому його кількості. Найчастіше призводить до розвитку анемії, кровотечі класифікуються як тяжкі. Це найрідкісніша форма цієї недуги.

СИМПТОМИ ХВОРОБИ ВІЛЛЕБРАНДА

До симптомів хвороби Віллебранда відносяться такі прояви:

• спонтанні носові кровотечі;
• кровоточивість ясен;
• підшкірні крововиливи;
• освіту синців без видимих ​​на те причин або при слабкому фізичному впливі;
• наявність крові у виділеннях – сеча і кал беруть темне забарвлення;
• крововиливи в м’язи, суглоби, внутрішні органи (рідко);
• сильні кровотечі під час менструацій у жінок;
• рясні кровотечі при травмах, порізах, хірургічних втручаннях.

Діагностика даного захворювання починається з огляду і збору скарг пацієнта лікарем гематологом. Необхідно встановити, чи немає серед родичів пацієнта хворих з даним захворюванням в анамнезі. Далі проводиться обстеження, спрямоване на виявлення кількості вмісту в сироватці крові фактора Віллебранда і змиритися швидкість згортання краплі крові хворого. Дане захворювання важливо диференціювати від гемофілії на ще стадії діагностики.

ПРОФІЛАКТИКА І ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ВІЛЛЕБРАНДА

Тип лікування хвороби Віллебранда залежить від форми і ступеня тяжкості захворювання. У деяких випадках недуга не потребує специфічного лікування, пацієнту лише даються рекомендації з профілактики. До них відноситься:

• відмова або мінімізація прийому нестероїдних протизапальних лікарських препаратів;
• відмова від прийому препаратів, що сприяють розрідженню крові;
• уникнення травм і порізів.

При формах хвороби, які потребують специфічного лікування, повністю забороняється прийом нестероїдних протизапальних препаратів. призначається:

• замісна терапія препаратами, що містять фактор Віллебранда;
• препарати, що сприяють зупинці кровотеч;
• в деяких випадках жінкам призначається гормональна терапія (на момент менструацій).

Також пацієнтам, що страждають від цієї недуги, в обов’язковому порядку потрібно попередньо попереджати лікаря (в тому числі стоматолога) про наявність захворювання, якщо планується якесь хірургічне втручання.