Надпочечниковая недостаточность что это? Лечение, симптомы. Какой врач лечит ?

Надпочечниковая недостаточность – заболевание эндокринной системы, связанное с нарушением выработки гормонов в коре надпочечников, что приводит к необратимым, тяжелейшим последствиям. Впервые эту болезнь описал Т. Аддисон еще во второй половине 19 века, поэтому часто надпочечниковую недостаточность называют также болезнью Аддисона и гипокортицизмом.

Надпочечниковая недостаточность является довольно редким заболеванием, которое в основном наблюдается у людей среднего возраста. Однако иногда этот недуг диагностируется и у маленьких детей. Из ста тысяч человек данным заболеванием страдают всего семь-восемь пациентов.

Врачи различают острую и хроническую формы заболевания. Хроническая надпочечниковая недостаточность очень часто не диагностируется довольно долгое время, т. к. внешне болезнь себя никак не проявляет, разве что человек любит соленую пищу. Зато острая форма сразу дает о себе знать скачками артериального давления, судорогами конечностей и другими симптомами.

Пару слов о надпочечниках

Чтобы лучше понять, что за заболевание надпочечниковая недостаточность, нужно представлять себе функции и механизм работы самих надпочечников.

Надпочечники — малый, но крайне важный парный орган, располагающийся прямо над почками. Надпочечники состоят из двух слоев: в корковом верхнем слое синтезируются различные гормоны (кортизол, альдостерон, мужские и женские половые гормоны), а в центральном вырабатываются те гормоны, которые отвечают за регулировку артериального давления (адреналин, дофамин и норадреналин). Когда в организме наблюдается недостаток кортизола и альдостерона, врачи говорят о развитии надпочечниковой недостаточности.

В чем заключается важность этих двух гормонов? Кортизол влияет на многие процессы, происходящие в организме. Например, он способствует увеличению распада белков до аминокислот, ускоряет выделение кальция в кровоток, повышает уровень глюкозы в крови и т. д. Альдостерон влияет на обмен электролитов, поддерживает баланс натрия, калия, хлора в организме и проч.

Классификация заболевания

Как мы уже сказали, надпочечниковая недостаточность бывает острой и хронической. Острое течение болезни может привести к тяжелому состоянию — аддисоническому кризису, при котором человеку требуется незамедлительная врачебная помощь.

Кроме того, в зависимости от локализации недуга надпочечниковая недостаточность подразделяются на первичную, вторичную, третичную формы.

Первичная форма надпочечниковой недостаточности самая частотная (около 90% случаев болезни характеризуется именно этой разновидностью). В этом случае серьезно поражаются сами надпочечники.

Вторичная и третичная формы встречаются гораздо реже. Они обусловлены заболеванием гипофиза, которые перестает вырабатывать гормоны в нужном объеме, кора надпочечников атрофируется.

Причины возникновения

Из-за того, что надпочечники являются парным органом, сразу симптоматика заболевания не проявляется. Если повреждения поражают уже больше половины коры надпочечников, тогда можно говорить о хроническом течении болезни. Итак, первичная форма надпочечниковой недостаточности возникает в следующих случаях:

• сильное (до 90%) поражение тканей надпочечной коры;
• аутоиммунное поражение надпочечников, при котором в организме начинается выработка антител против своих же тканей;
• врожденные генетические заболевания, связанные с дисфункцией эндокринной системы (например, адренолейкодистрофия);
• недоразвитость коры надпочечников;
• туберкулезная инфекция, поражающая также надпочечники;
• амилоидоз, при котором в ткани надпочечника отгадывается специфический белково-полисахаридный комплекс;
• опухолевые метастазы в надпочечниках;
• ВИЧ-инфекция;
• двустороннее удаление надпочечников;
• другие причины (порок сердца, синдром Кернса, прием некоторых лекарственных препаратов и проч.).

Вторичная форма надпочечниковой недостаточности чаще всего возникает из-за различных патологий гипофиза, или так называемого «турецкого седла» — особой эндокринной железы, отвечающей за протекание обменных веществ в нашем организме:

• инфекционные заражения (сифилис, саркоидоз и проч.);
• опухоль гипофиза;
• различные сосудистые заболевания, например, кровоизлияние в гипофиз;
• врожденное уменьшение размеров гипофиза;
• разрушение органа (хирургическое вмешательство, травма, облучение и проч.).

Третичная форма надпочечниковой недостаточности возникает из-за генетической или приобретенной деструкции гипоталамуса — отдела промежуточного мозга, которые отвечает за многие процессы, протекающие в организме человека.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптоматика данного заболевания напрямую зависит от того, насколько серьезно пострадала ткань надпочечников. Если одномоментно погибли множество клеток, то врачи говорят об острой надпочечниковой недостаточности, в ином случае — о хроническом течении болезни.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

• ничем не спровоцированное потемнение кожных покровов (сперва темнеют лицо, ладони, шея, затем все и другие части тела)
• окрашивание слизистых оболочек в более темные цвета;
• сильная потеря веса, доходящая до дистрофии;
• рвотные позывы и тошнота;
• снижение аппетита;
• боли в животе;
• запоры, проблемы с пищеварительной системой;
• вялость, быстрая утомляемость;
• раздражительность;
• быстрая смена настроения;
• неврозы, депрессии;
• заметное снижение артериального давления;
• мышечная слабость;
• пристрастие к сильно соленой пище.

Симптомы острой формы надпочечниковой недостаточности

• тошнота, рвотные позывы;
• бледность кожных покровов;
• жидкий стул;
• сильная сладость, дееспособность;
• «блуждающие» боли в животе;
• сведение конечностей судорогой;
• окрашивание кончиков пальцев в синюшный цвет;
• возможна сыпь коричневого оттенка.

Осложнения

Надпочечниковая недостаточность — это серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если вовремя не оказать больному должную помощь. Наиболее частотное осложнение этого недуга — аддисонический кризис, в результате которого больной впадает в коматозное состояние. У больного наблюдаются сердечно-сосудистая недостаточность, частая рвота, недержание стула, нарастающее обезвоживание организма и проч. Пациент жалуется на сильные головные боли, заторможенность, в какой-то момент он перестает осознавать происходящее. Это состояние чрезвычайно опасное, именно поэтому при острой форме надпочечниковой недостаточности нужно незамедлительно обращаться за помощью к врачу.

Диагностика и лечение

После первичного осмотра, врач направляет пациента на УЗИ надпочечников, их магнитно-резонансную томографию и компьютерную томографию надпочечников. Если требуется установить причины возникновения вторичной формы надпочечниковой недостаточности, специалисты прибегают к компьютерной томографии коры головного мозга. В целом же основную картину болезни можно представиться себе только после получения результатов лабораторных анализов. Для этого врачи должны определить, каких гормонов не хватает в организме больного, насколько снижены показатели кортизола и альдостерона. Если есть какие-либо сомнения, специалисты проводят специальный тест с адренокортикотропным гормоном. При подозрении на генетические деформации, проводят молекулярно-генетическую диагностику.

Лечение надпочечниковой недостаточности строятся в соответствии с индивидуальными особенностями протекания болезни. Чаще всего больному вводят синтетические гормоны, стараясь таким образом восполнить наблюдаемый недостаток «натуральных» гормонов. При необходимости проводят медикаментозное лечение туберкулезной инфекции, сифилиса, прибегают к оперативному вмешательству. Если у пациента диагностируют острую форму надпочечниковой недостаточности, то его помещают в реанимацию.

Профилактики данного заболевания не существует. Нужно придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек, заниматься спортом, а также проходить ежегодные медицинские осмотры.

Автор: Козлова Яна