Адреногенитальный синдром — наследственное заболевание, обусловленное дисфункцией коры надпочечников, которое сопровождается недостатком в организме гормонов глюкокортикоидов и избытком андрогенов(мужских половых гормонов).
Под влиянием андрогенов у девочек развивается вирилизация (процесс проявления мужских черт под влиянием гормонов), а у мальчиков — преждевременное развитие половых органов. При рождении дети с данной патологией обычно отличаются большой массой и длинной тела, но костные зоны роста у них закрываются очень рано к 11-12 годам. В результате развивается низкорослость с утрированно мужским типом фигуры: туловище крупное, плечи шире таза, конечности короткие. Иногда у больных бывают периоды резкого повышения температуры тела, из-за выброса в кровь чрезмерного количества одного из надпочечниковых андрогенов — этиохоланолона. Если адреногенитальный синдром не был диагностирован после рождения ребенка, то такие симптомы как: преждевременное половое созревание, раннее оволосение, ускорение роста, низкий голос должны послужить поводом для обращения за консультацией к специалистам.
Непосредственно после рождения, адреногенитальный синдром у девочек проявляется в изменении размеров и строения наружных половых органов. В дальнейшем происходит маскулинизация: рано появляется оволосение половых органов по мужскому типу, затем волосы появляются на других частях тела и лице, менструация отсутствует, а молочные железы остаются недоразвитыми. У мальчиков изменений половых органов при рождении нет. Ускоренный рост полового члена становиться очевидным к концу первого года жизни, яички остаются соответственно возрасту.
В зависимости от выраженности симптомов различают три клинические формы синдрома:
Диагностика заболевания проводится на основании клинического обследования и лабораторного исследования кортикостероидов мочи. В качестве дополнительных методов используется рентгенография, определение полового хроматина.
Лечение всех форм адреногенитального синдрома состоит в назначении заместительной гормональной терапии глюкокортикоидами, а при сольтеряющей форме и минералокортикоидами, хлоридом натрия. При гипертонической форме исключают из рациона соль. При необходимости производят пластические операции на наружных половых органах.
Своевременная диагностика и лечение заболевания, которое должно проводиться под контролем эндокринолога, сделает возможным гармоничное физическое и половое развитие ребенка.
Активный ингредиент: Комбинация парацетамола УВД: КЛАССИФИКАЦИЯ ATC - R - ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА R05 ЛЕКАРСТВА ОТ…
Инструкция по применению A-FERİN® 1 мг + 160 мг/5 мл педиатрического сиропа Принимается через рот.…
A-FERİN® FORTE 650 мг / 4 мг пленочная покрытая таблетка Принимается через рот. Действующее…
Приветствуем вас! Мы рады сообщить, что подготовили для вас специальную статью, содержащую подробную инструкцию на…
Электрогрили: современный подход к приготовлению блюд на открытом воздухе С приходом теплых дней, жители мегаполисов,…
Сучасна медицина неможлива без точних лабораторних досліджень. Саме вони дають можливість лікарям встановити діагноз, контролювати…